近期,国产影片《我不是药神》的上映引发了观众的热议,尽管电影已接近下映,但热度未褪。《我不是药神》将镜头对准了在死亡线上痛苦挣扎的慢性白血病病友,整部电影弥漫着一种黑色的幽默,让人越看越觉得沉重,以至于很多的人都在观影中落了泪,看似有些荒诞的演绎愈发让人感觉电影的真实,现实的沉重。
为了能让大家对慢性髓系白血病有更深入的了解,笔者采访了尊龙凯时血液科主任郭晓珺主任医师,请专家来聊聊慢性髓系白血病。
什么是慢性髓系白血病
慢性髓系白血病,简称慢粒,起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。可发生于任何年龄,中年人占多数,病因仍未明确,但某些诱因可能与该病的发生有关。Ph染色体9号和22号染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性是慢粒的特征性异常,是慢粒的重要发病机制。
慢粒病情进展比较缓慢,很多病友没有症状,尤其在早期的病友,患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。
慢性髓系白血病的分期
1.慢性期(CP)一般持续1~4年。病友有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。由于脾大而自觉左上腹坠胀感,常以脾大为最显著体征。脾梗死时可有明显压痛,并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分病友胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时,可见眼底充血及出血。
2.加速期(AP)常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。AP可持续几个月到数年。
3.急变期(BP/BC)为慢粒的终末期。多数急粒变,少数为急淋变或急单变,偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差,往往在数月内死亡。慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺、融合基因和染色体等诊断。
电影《我不是药神》剧照
慢性髓系白血病的治疗
传统药物治疗不能改变大多数病友存活期。靶向治疗酪氨酸激酶抑制剂改变了慢粒的治疗和预后,绝大多数病友获得长期稳定生存,少数病友甚至可以停止酪氨酸激酶抑制剂治疗而获得接近于治愈的效果。
伊马替尼(格列卫)是首选药物,近年来,二代酪氨酸激酶抑制剂也被广泛用于慢粒治疗,包括尼罗替尼和达沙替尼等。这类药物治疗需要非常好的依从性配合,如果病友不能坚持足量服用,通常会导致疾病恶化和基因突变,坚持足量规范化治疗是病友们必须遵循的治疗准则。
异基因造血干细胞移植也是一种可以使疾病得到治愈的手段,一般考虑应用于靶向药物治疗失败者。
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